专家论坛先天性小耳畸形

导读

先天性小耳畸形，发生率约1/-，男性较女性多见，单侧较双侧多见，右侧较左侧多见。临床表现可包括耳廓畸形、外耳道闭锁/狭窄、中耳畸形、且畸形侧常伴有半面短小，所引发的外貌毁损、心理障碍、听力语言障碍及外耳道感染/胆脂瘤等问题会对患者的生活质量产生严重影响。

先天性小耳畸形的病因目前尚不明确，与遗传、环境、孕早期感染等有关，一般认为是多个因素共同作用的结果，而非单一因素所致。

先天性小耳畸形，常伴有外耳道和中耳畸形，较少累及内耳。可根据耳廓畸形、耳道狭窄和中耳畸形的严重程度分别进行分级和评分。

先天性小耳畸形的治疗是一项系统工程，包括耳廓再造、听觉重建和心理治疗等，常需分期、多次手术，且手术顺序需仔细斟酌。

1.单侧小耳畸形伴外耳道闭锁/狭窄

（1）单侧小耳畸形伴外耳道闭锁

一般先再造耳廓，再重建听觉。由于对侧耳听力正常，对听觉和言语发育影响小，可以迟一些再行听觉重建，甚至部分患者终生只有单侧听力；若选择先做听觉重建手术，手术瘢痕会增加耳廓再造的难度、影响再造耳廓的美观。

（2）单侧小耳畸形伴外耳道狭窄

若狭窄的耳道不伴有外耳道胆脂瘤或外耳道炎症，手术顺序同上，先再造耳廓，再行外耳道成形+鼓室成形手术；但是，相当比例的狭窄外耳道，伴有外耳道胆脂瘤或外耳道炎症，可先行耳道冲洗、抗感染等保守治疗，若狭窄的耳道处于稳定状态，仍可在耳廓再造后尽早行外耳道成形+鼓室成形术，若外耳道感染不能控制，则只能先行外耳道成形+鼓室成形术，再行耳廓再造。

2.双侧小耳畸形伴双侧外耳道闭锁/狭窄

此类患者由于双侧听力受损，若不能及时接收语言刺激必定会影响其言语发育，应优先考虑听觉康复。先天性小耳畸形多表现为传导性听力损失，可尽早佩戴软带BAHA（BoneAnchoredHearingAid），待颅骨发育到一定的厚度（大约5岁左右）再植入BAHA或骨桥（BoneBridge,BB），选择植入部位时需考虑减小对以后耳廓再造的影响。

3.耳廓再造的方法

（1）取自体肋软骨雕刻成耳廓支架，行耳廓再造

Nagata法（两期手术，间隔半年或半年以上）：

一期：植入肋软骨雕刻的耳廓支架

二期：立耳。

Park法（两期手术）：

一期：扩张耳后皮肤

二期：植入肋软骨雕刻的耳廓支架+立耳

（2）Medpor支架耳廓再造（一期完成）

（3）义耳适用于外伤、自体肋软骨支架耳廓再造失败后等情况，由于耳廓周围皮肤瘢痕显著，耳廓再造较为困难。

4.耳廓再造的时机

对于Medpor支架耳廓再造或义耳，任何年龄段均可手术。但是，目前多用自体肋软骨雕刻耳廓支架行耳廓再造，一定年龄段的肋软骨更加适合雕刻耳廓支架：

＜8岁，肋软骨的量不够，胸廓畸形的风险加大；

8-12岁，肋软骨量充足，是较为合适的手术年龄；

14-16岁，青春期，肋软骨有“空泡”改变，不适合雕刻耳廓支架；

18-20余岁，若已错过8-12岁这一最佳年龄段，该年龄段是另一个相对较适合的年龄段；

25岁以上，年龄越大，肋软骨骨化越明显，尤其是女性更明显，应尽早手术。

5.听觉重建的方法

（1）外耳道完全闭锁

目前多不主张重建外耳道，直接行人工听觉植入手术恢复听力，如振动声桥（VibrantSoundBridge，VSB）、BAHA或BB，这是因为对于外耳道完全闭锁的患者，行外耳道成形+鼓室成形术，术后外耳道再狭窄或闭锁的几率高、且远期听力恢复不理想。

（2）外耳道狭窄

多选择耳道成形+鼓室成形术，这是因为存在狭窄的小耳道和部分耳道上皮，绝大多数患者通过该术式，可成功获得一个宽大的耳道和接近正常水平的听力恢复。

专家介绍

戴艳红

副主任医师

南京大医院耳鼻喉科

专家门诊时间：周二全天

地点：新门诊大楼五楼六区

擅长耳显微外科，如中耳炎、鼓膜穿孔、胆脂瘤、中耳听力重建、外耳道狭窄、周围性面瘫；耳部及颞骨肿瘤；突发性聋及各种耳聋的综合诊治。

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