共济失调概述

　　概述 　　共济失调指在肌力没有减退的情况下，肢体运动的协调动作失灵、不平稳与不协调，即运动的协调障碍，肢体随意运动的幅度及协调发生紊乱，以及不能维持躯体姿势和平衡的症状。 　　部位 　　全身 　　就诊科室 　　神经内科、肿瘤科　常见疾病 　　周围神经炎、多发性硬化症、获得性维生素缺乏症、小脑出血、小脑梗死、脑肿瘤、感觉神经元病、氨基糖苷类抗生素中毒、遗传性共济失调、帕金森病等。 　　检查 　　体格检查、CT、MRI、X线片、神经电生理、前庭功能检查、血常规、血清维生素检测、分子生物学检测、癌胚抗原检查等常见原因 　　1.血管性病变：小脑出血、小脑梗死等2.感染性病变：小脑脓肿、小脑脑炎等3.肿瘤性疾病：星形胶质细胞瘤、髓母细胞瘤、听神经瘤、室管膜瘤等4.遗传性疾病：遗传性家族性脊髓性共济失调、遗传性脊髓性共济失调、橄榄桥脑小脑萎缩、Shy-Drager综合征、帕金森病等5.中毒代谢性病变：酒精性皮质小脑变性、副癌性小脑变性、脊髓亚急性联合变性等6.周围性前庭疾病：梅尼尔病、前庭神经元炎、迷路炎等　检查体格检查 　　1.指鼻试验：共济失调时则表现为动作轻重、快慢不一，误指或经过调整后才能指准目标。小脑半球病变时则表现为同侧越接近目标时，共济失调越明显，因辨距不良可常超越目标。感觉性共济失调时，睁眼共济运动无障碍，但闭眼时则出现明显的共济失调。2.跟膝胫试验：小脑损害举腿和触膝时因辨距不良和意向性震颤，下移时常摇摆不稳;感觉性共济失调时，患者的足跟常寻不到膝盖，下移时摇摆不定。3.过指试验：前庭性共济失调时，上肢下降时偏向迷路有病变的一侧;感觉性共济失调时，闭眼时常寻不到检查者的手指。4.起坐试验：小脑损害的患者髓部和躯干同时屈曲，双下肢抬起。 　　实验室检查 　　1.血常规：可发现巨幼细胞性贫血和血清中维生素B12含量低，有助于脊髓亚急性联合变性的诊断。2.分子生物学检测：可发现染色体异常、突变基因，有助于遗传性共济失调的诊断。3.癌胚抗原检查：可有助肿瘤的诊断及治疗效果的评定。 　　影像学检查 　　1.CT/MRI：可帮助确定深感觉系统、前庭系统、小脑、大脑有无病变、病灶大小或范围、病变性质等。2.X线片：可发现颅底畸形、颈椎退行性病变、颈椎间盘突出、椎管狭窄等。病理检查 　　组织病理学检查有助明确肿瘤的性质、级别等。 　　其他检查 　　1.前庭功能检查：疑有周围前庭损害应做前庭功能检查。2.神经电生理：周围神经传导速度及体感觉诱发电位可帮助深感觉障碍及其部位的确定。 　　诊断及治疗鉴别诊断 　　1.小脑出血 　　有原发性高血压、动脉硬化症、血管畸形等病史，发病突然，数分钟内出现头痛、眩晕、频繁呕吐等，病初意识清楚或轻度意识模糊，轻症者表现出一侧肢体笨拙、行动不稳、共济失调和眼球震颤。影像学检查可发现进展型脑出血，数字减影脑血管造影可检出脑动脉瘤、脑动脉静脉畸形等。 　　2.小脑梗死 　　症状体征与小脑出血相似，通过CT/MRI可发现病灶，显示缺血性梗死。 　　3.小脑脓肿 　　有慢性化脓性中耳炎、乳突炎等病史，表现为发热、寒战、头痛、恶心、呕吐、肌张力减低、共济失调等。CT可见脓肿，表现为边界不清的低密度灶，增强后脓肿周围有均匀环形强化。 　　4.星形胶质细胞瘤 　　儿童多见，多发生于幕下，头晕、头痛、视力下降、记忆力下降、恶心、呕吐、共济失调等。CT可见边缘清楚的囊性病变，圆形或椭圆形，囊可为小囊或大囊，可见钙化。 　　5.遗传性共济失调 　　多在儿童期发病、呈家族聚集特征，临床表现为共济失调，病变主要影响脊髓、小脑、脑干。 　　6.帕金森病 　　多系统萎缩造成的神经系统变性综合征，导致运动过缓、肌强直、姿势步态异常、感觉障碍等。CT、MRI可发现脑萎缩、腔隙性脑梗死等。 　　7.酒精性小脑皮质变性 　　发病年龄多在50岁左右，有长期过量饮酒史，临床表现为躯干和下肢共济失调，上肢无或仅有轻度的动作笨拙。 　　诊断原则 　　根据病史、家族史、临床表现，结合相关检查，进行诊断。

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