先天性内耳畸形致自发性脑脊液耳漏1例报告

中华耳科学杂志,年16卷2期

先天性内耳畸形致自发性脑脊液耳漏1例报告

刘贝贝徐百成陈迟李淑娟郭玉芬

脑脊液耳漏(cerebrospinalfluidotorrhea,CSFO)是指由于各种原因使脑脊液循环系统、特别是蛛网膜下腔与中耳相通，以致脑脊液流入中耳，临床常见于慢性中耳炎、颅底骨折或手术外伤等引起，而先天性内耳畸形致自发性脑脊液耳漏并不常见，并且临床表现缺乏特异性，所以该病容易漏诊和误诊。本文报道我科成功诊治的1例先天性内耳畸形致自发性脑脊液耳漏病例，并复习相关文献，探讨先天性内耳畸形致自发性脑脊液耳漏的临床表现、诊断及治疗方法。

1临床资料

患儿男性，4岁，因“间断发热、头痛5天，加重伴意识模糊1天”以“化脓性脑膜炎”急诊入住小儿重症科治疗。入院时查体：意识模糊，Glassgow评分8分，颈抵抗，生理反射存在，双侧巴氏征阴性。血常规示：白细胞19.93×/L，中性粒细胞比率78.25％，C反应蛋白＞mg/L，PCT32.28ng/L。头颅及颞骨薄层CT提示：右侧额、颞顶叶及右侧小脑半球脑组织密度减低，鞍区气体影，双侧中耳乳突炎并左侧内耳畸形。头颅增强MR显示双侧大脑半球及右侧小脑半球异常改变并柔脑膜征象，基地池异常强化，为脑膜炎征象(见图1)。经使用抗感染、激素及脱水药物等综合治疗病情趋于平稳。后请我科会诊，详细追问病史，家属代诉患儿自幼左耳听力差，无耳流脓、头部外伤及耳部手术史。一年前曾因“化脓性脑膜炎”住院，经药物治疗好转。查体：右侧鼓膜形态正常，左侧鼓膜浑浊外凸，标志不清，未见液性分泌物。行听力学ABR及DPOAE检查提示左耳极重度感音神经性聋，右耳基本正常。颞骨CT提示：左侧中耳积液征象，无明显骨质破坏，左侧前庭水管扩大伴Mondini畸形（见图2）。为明确诊断行左侧鼓膜穿刺，可见多量透明清亮液体自穿刺孔流出，经临床检验证实鼓室液体为脑脊液。遂以左侧自发性脑脊液耳漏、Mondini畸形及大前庭水管综合征转入我科治疗。

患儿转入我科后完善各项术前检查，在全麻下行“左鼓室探查术+脑脊液耳漏修补术”。耳后切口并剥离外耳道后上壁皮瓣，越过鼓环探查鼓室，可见鼓室内大量清亮液体并伴有波动，吸引后仍有多量液体自后鼓室流出。适当磨除外耳道后上骨壁暴露后上鼓室，可见锤砧骨形态如常，镫骨前后足弓向前下方倒伏，脑脊液来自镫骨底板区域。分离砧镫关节并移出砧骨，剪断镫骨肌及镫骨前后弓，移出镫骨上结构，检查可见镫骨底板中部直径约1.5mm半圆形裂隙（见图3），有大量波动的清亮液体流出，瘘口周围骨质疏松，适当扩大瘘口，可窥见前庭内侧壁。取条状颞肌筋膜及肌肉组织填塞瘘口，使填塞物如哑铃状嵌顿严密封闭瘘口，观察数分钟见局部无清亮液体溢出，按压颈内静脉确认中耳无脑脊液漏出。雕刻砧骨将其置于前庭窗填塞体与鼓膜之间，局部用医用生物胶粘合。再次确认无脑脊液漏出，复位鼓膜及外耳道皮瓣，缝合切口，外耳道用明胶海绵和红霉素纱条填塞，加压包扎手术结束。术后绝对卧床3天，给予抗感染、降颅压等对症支持治疗。术后患儿恢复良好，无眩晕、耳鸣，无面瘫，无发热、头痛等症。术后随访至今6个月无脑膜炎发作，复查颞骨CT未显示左侧中耳积液征象。

2讨论

自发性脑脊液耳漏临床罕见，容易漏诊和误诊，并且可以导致严重的并发症，因此应该引起足够的重视。

脑脊液耳漏的发生多与中耳炎、外伤、医源性操作有关，而先天性内耳发育畸形是引起自发性脑脊液耳漏的主要原因。先天性内耳畸形致脑脊液耳漏的主要临床表现为：①大部分患者曾有脑膜炎病史，甚至有反复发作史；②表现为一侧（少数为双侧）重度或极重度感音神经性耳聋；③部分患者有耳漏病史，多为清亮液体，如鼓膜完整者则表现为鼓室积液，自咽鼓管流入鼻腔则表现为脑脊液鼻漏。双侧内耳畸形通常由于听力及言语障碍而被家长早期发现从而获得早期诊治，而对于单侧内耳畸形的患儿，多因对侧耳正常听力掩盖而使患耳疾病长期得不到







































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